Эпилепсия панайотопулоса

Синдром Панайотопулоса

Синдром Панайотопулоса — идеопатическая детская эпилепсия с характерными вегетативными эпиприступами, зачастую сопровождающимися расстройством сознания и девиацией взора. Отличается малой частотой пароксизмов и благоприятным исходом, не смотря на тяжесть протекания отдельных эпиприступов.

Оглавление:

Диагностика основана на данных ЭЭГ и клинической картине. Примерно у четверти пациентов наблюдается единичный пароксизм, который не может классифицироваться как эпилепсия. Лечение сводится к купированию длительных вегетативных эпиприступов и профилактической противоэпилептической терапии.

Синдром Панайотопулоса

Впервые доброкачественная идиопатическая затылочная эпилепсия была описана в 1950 г. Ее подробное изучение проводил в гг. C.P. Panayiotopoulos. В результате клинических наблюдений он выделил синдром, который описал как возраст-зависимую идиопатическую форму фокальной эпилепсии, клинически проявляющуюся преимущественно вегетативными пароксизмами и вегетативным эпилептическим статусом. В дальнейшем данный симптомокомплекс получил название синдром Панайотопулоса. На затылочную локализацию очага эпилептогенной активности указывает происходящее во время пароксизма отведение взора в сторону. Однако этот симптом наблюдается не у всех больных, а ЭЭГ не всегда регистрирует эпиактивность в затылочной области.

Разнообразие симптоматики и ее вегетативный характер значительно затрудняют дифференциальный диагноз синдрома, что не позволяет точно судить о его распространенности. По оценкам C.P. Panayiotopoulos, она составляет 2-3 случая на 1000 детей в возрасте 1-15 лет и занимает около 6% всех афибрильных пароксизмов данной возрастной категории. Синдром Панайотопулоса встречается в 13% случаев эпилепсии у детей в возрасте 3-6 лет. Имеет равное гендерное распространение. Примерно в 75% случаев синдром Панайотопулоса манифестирует в возрастной период 3-6 лет.

Причины синдрома Панайотопулоса

В своих работах C.P. Panayiotopoulos показал наличие у детей предрасположенности к эпилепсии в виде доброкачественного эпилептиформного ЭЭГ-паттерна, который клинически реализуется лишь у 1% детей. Выявлено аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью наследование этой предрасположенности. К подобным случаям относится и синдром Панайотопулоса. У родственников заболевших детей могут выявляться лица с перенесенной в детстве доброкачественной фокальной эпилепсией, но отягощение семейного анамнеза по эпилепсии отмечается не более чем у 30% пациентов.

Ранний возраст манифестации, который отличает синдром Панайотопулоса, совпадает с периодом незрелости коры мозга, ее диффузной повышенной возбудимостью и чрезмерной эпичувствительностью вегетативных структур, что создает благоприятные предпосылки для реализации наследственной предрасположенности. Временный возраст-зависимый характер синдрома подтверждает эту гипотезу. Однако до сих пор остаются неясными патогенетические механизмы и триггеры, провоцирующие развитие этой формы эпилепсии.

Симптомы синдрома Панайотопулоса

Характерны вегетативные эпиприступы. Они манифестируют с чувства плохого общего самочувствия и тошноты. Затем возникает рвота, которая может быть одно- или многократной. В последнем случае рвота может длиться несколько часов и создает опасность обезвоживания. 25% приступов протекают без рвоты. В 60-80% случаев наблюдается отведение взора в сторону (девиация глаз), иногда вместе с поворотом головы. Девиация может быть постоянной или интермиттирующей, кроткосрочной или длящейся несколько часов. Приступ сопровождается возбуждением и чувством страха. Типичен гипергидроз, часто бывает головная боль. Кожные покровы в большинстве случаев бледные, но бывает покраснение и цианоз (чаще по мере разворачивания пароксизма). Чаще отмечается выраженный мидриаз, миоз более редок и в основном сопровождает потерю сознания. Возможно отсутствие реакции зрачков на свет.

Среди прочих вегетативных проявлений часто наблюдается тахикардия, расстройство дыхания вплоть до апноэ, недержание мочи, энкопрез, различные расстройства кишечной перистальтики, нарушения терморегуляции (подъем температуры тела во время или после приступа). Реже наблюдаются гиперсаливация и диарея. У 10% детей, имеющих синдром Панайотопулоса, эпиприступы носят чисто вегетативный характер. У 90% детей вегетативный пароксизм протекает в сочетании с вариабельными формами нарушения сознания. Отмечается различной степени дезориентировка в пространстве и во времени: от сохранения способности выполнять инструкции до полного отсутствия реакции ребенка на действия окружающих. Примерно в 1/5 случаев происходит полная утрата сознания (приступный обморок). Тяжесть расстройств сознания увеличивается по мере нарастания вегетативных симптомов приступа.

В 20% случаев пароксизм переходит во вторично-генерализованный эпиприступ, в 25% заканчивается возникновением судорог в одной половине тела по типу джексоновской эпилепсии. В ряде случаев пароксизмы напоминают эпизоды роландической эпилепсии. Примерно 6% приступов сопровождаются зрительной симптоматикой: галлюцинациями, ухудшением зрения, транзиторной слепотой. По окончании приступа ребенок, как правило, хочет спать. После нескольких часов сна он чувствует себя полностью здоровым.

Половина сопровождающих синдром Панайотопулоса приступов представляют собой вегетативный эпистатус — вегетативный эпиприступ продолжительностью от 0,5 ч до 7 ч. У одного и того же пациента могут наблюдаться короткие приступы и вегетативный эпистатус, ночные и дневные пароксизмы. Характерной чертой является малая частота приступов. У 27% пациентов приступ имеет единичный характер, у 47% за весь период болезни наблюдается не более 5 приступов, свыше 10 приступов отмечается лишь у 10% больных. В редких случаях общее число пароксизмов доходит до 50. В межприступный период неврологический статус без особенностей. Физическое и психическое развитие ребенка соответствует возрасту.

Существуют также атипичные формы течения синдрома, к которым относят пароксизмы внезапного сна или эпизоды падения без судорог, пароксизмы нарушенного поведения, сочетающегося с вегетативными расстройствами без рвоты и головной болью. Атипичные формы возникают преимущественно при наличии предрасположенности не только к эпилепсии, но и к другим пароксизмальным состояниям (мигрени, циклической рвоте и т. п.).

Диагностика синдрома Панайотопулоса

Отсутствие судорог, обильная вегетативная симптоматика и недостаточная информированность педиатров широкого профиля о существовании данной формы эпилепсии значительно затрудняют первичную диагностику. Зачастую синдром Панайотопулоса принимают за инфекционное заболевание (ОРВИ, менингит, кишечную инфекцию), острое отравление, ликворно-гипертензионный криз, приступ мигрени и пр. Только обследование у невролога с проведением ЭЭГ ребенку позволяет установить эпилептический характер заболевания. Единичный вегетативный приступ даже при наличии ЭЭГ-изменений не может быть поводом для установления эпилептического диагноза, а относится к «не требующим диагноз эпилепсии» синдромам.

В 90% случаев синдром Панайотопулоса сопровождается специфическими мультифокальными спайками острая-медленная волна, которые регистрирует интериктальная (межприступная) ЭЭГ. Они могут локализоваться в затылочных, лобных и височных областях. Усиление эпилептиформной активности наблюдается на ЭЭГ сна. Типично отсутствие корреляции между характером эпиактивности по данным ЭЭГ, тяжестью симптомов заболевания и его прогнозом. Эпилептиформная активность может оставаться на ЭЭГ даже при клинической ремиссии, однако она полностью исчезает при приближении ребенка к пубертатному возрасту.

Назначение МРТ головного мозга и люмбальной пункции целесообразно только при необходимости дифференцировать синдром Панайотопулоса с органическим поражением (кистой, гематомой, опухолью головного мозга) и нейроинфекцией (энцефалитом, абсцессом). В большинстве случаев синдром Панайотопулоса не сопровождается изменениями на МРТ, локальные структурные нарушения в затылочной доле визуализируются только у 10% пациентов, часть которых имеет коморбидную церебральную патологию. Исследование церебральной жидкости нарушений не выявляет.

Лечение и прогноз синдрома Панайотопулоса

В связи с большой редкостью приступов и малой продолжительностью заболевания, профилактическая противоэпилептическая терапия синдрома остается предметом дискуссии среди специалистов в области неврологии и эпилептологов. Большинство сторонников профилактического лечения обосновывают его необходимость трудностями оказания адекватной помощи пациентам во время приступа. Фармпрепаратами выбора являются карбамазепин, окскарбазепин. При резистентных атипичных вариантах возможно применение клобазама, леветирацетама, вальпроатов. Продолжительность лечения обычно составляет не более 2 лет.

Неотложная терапия пароксизмов необходима при их длительности свышеминут. Короткие приступы проходят самопроизвольно. Вегетативный эпистатус купируется ректальным или внутривенным введением бензодиазепинов (фенозепама, клоназепама, диазепама). К сожалению, ректальные формы не применяются в отечественной фармакотерапии, что существенно осложняет быстрое купирование пароксизмов в домашних условиях.

Не смотря на тяжесть течения и большую длительность пароксизмов, синдром Панайотопулоса имеет благоприятный прогноз. Отмечается полная интеллектуальная и неврологическая сохранность пациентов. Длительность клинических проявлений в среднем не превышает 2 лет, в отдельных случаях может составлять 7 лет. Однако у пациентов, перенесших синдром Панайотопулоса, повышается риск развития других форм эпилепсии в более старшем возрасте.

Синдром Панайотопулоса

13% детей с афебрильными приступами в возрасте от 3 до 6 лет, 6% в возрастной группе от 1 до 15 лет.

Возраст дебюта заболевания

Диапазон от 1 до 14 лет, 74% случаев в возрасте от 3 до 6 лет.

Без предпочтения по полу

Неврологический и психический статус

Генетические и другие факторы

17%. У сиблингов заболевание развивается крайне редко. Высокий уровень патологии в родах.

Приступы в основном проявляются вегетативными симптомами. Чаще всего отмечается энурез, который может завершаться рвотой (70% до 80%). К другим симптомам относятся бледность, недержание мочи и кала, мидриаз или миоз, кардио-респираторные нарушения, гиперсаливация, изменения терморегуляции, и цефалические ощущения. Иктальная синкопа (вялость, ареактивность) встречается часто, изолированно или вместе с судорогами. К поведенческим иктальным симптомам относятся раздражительность или «спокойствие», пациент выглядит и чувствует себя плохо. Сознание, как правило, интактно в начале приступа, но может серьезно нарушаться по мере развития приступа. К другим иктальным симптомам относятся девиация глаз (60% -80%), развитие гемиконвульсий или генерализованных судорог. Визуальные галлюцинации встречаются редко (10%) и не характерны в дебюте приступа. Приступы продолжительные, обычно от 5 до 10 мин; почти у половины пациентов в анамнезе имеется вегетативный эпилептический статус (> 30 мин). 2/3 приступов развиваются во сне

Чаще представлена мультифокальными спайками; преобладают окципитальные спайки и/или экстраокципитальные спайки (1/3)) или короткие генерализованные разряды, у 1/10 нормальная ЭЭГ

Фокальные медленные волн вперемешку со спайками. Могут начинаться как в передних, так и задних отделах.

Благоприятный, ремиссия в течение 1-2 лет, У 1/3 пациентов приступ единственный, только 10% имеют более 10 приступов. В 1/5 (21%) могут развиться другие виды приступов, в основном роландических (13%), которые возникают обычно редко и прекращаются в возрасте до 16 лет. Риск поздней эпилепсия такой же, как и в здоровой популяции. Однако в исключительных случаях вегетативные приступы могут угрожать жизни, вызывая остановку дыхания и сердечной деятельности.

Энцефалиты, атипичная мигрень, синкопа, гастроэнтерит, неспецифическая эпилепсия, фебрильные судороги, нарушения сна, болезни движения.

У детей с единственным приступом или короткими приступами длительная АЭП терапия не рекомендуется. Для повторяющихся приступов большинство клиницистов используют карбамазепин. Можно назначать клобазам, леветирацетам и сультиам. Продолжительные приступы требуют неотложной медицинской помощи; для домашних условий можно рекомендовать диазепама ректально.

The educational kit on epilepsies

The epileptic syndromes

By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.

UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE

21 Cave Street, Oxford OX4 1BA

First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

Эпилепсия панайотопулоса. Лечение эпилепсии у детей: специальные лекарственные формы.

9. Pellock J.M. , Smith, J. M.C. Cloyd C. et al.. Extended-release formulations: simplifying strategies in the management of antiepileptic drug therapy.Epilepsy Behavior; 2004; V.5; P. 301 – 307.

10. Dulac O. and Alvarez J.-C. Bioequivalence of a New Sustained-Release Formulation of Sodium Valproate, Valproate Modified Release Granules, Compared with Existing Sustained-Release Formulations After Once- or Twice-Daily Administration. Pharmacotherapy; 2005; V.25; N1; P.35 – 41.

11. Motte J., Pedespan J.M., Sevestre M. et al. Acceptabilite et tolerance du valproate de sodium, granules a liberation prolongee, en monotherapie chezlenfantepileptiqueapartirdetroisans. Archives de pediatrie; 2005; V.12 ; P..

TREATMENT OF EPILEPSY IN CHILDREN: SPECIAL PHARMACEUTICAL FORMS

Энциклопедия

Доброкачественная затылочная эпилепсия детства

Этиология. Идиопатическая форма.

Диагностические критерии. Существует 2 самостоятельных синдрома доброкачественной затылочной эпилепсии детства: с ранним (3-6 лет) дебютом – вариант Панайотопулоса и поздним (обычно, 6-14 лет) началом – вариант Гасто. Заболевание проявляется изолированной зрительной аурой, вегетативно – висцеральными симптомами и фокальными моторными приступами. Характерно возникновение приступов после засыпания и перед пробуждением. Появляется головная боль, рвота (эти симптомы также возможны в конце приступа), адверсия глаз и головы в сторону; гемиклонические судороги; возможна вторичная генерализация. Дети старшего возраста сообщают перед началом приступа о зрительных ощущениях: элементарные зрительные галлюцинации (светящаяся точка, шар, круг, радуга и пр.) нередко в соименных полях зрения обоих глаз. Данные фокальные сенсорные приступы могут возникать и изолированно (изолированная зрительная аура). Частота приступов невысока.

Синдром Панайотопулоса проявляется драматичными приступами с длительной утратой сознания, которое может флюктуировать («коматозноподобные приступы», «иктальные синкопы»). По мере продолжения пароксизма возможен поворот глаз и головы в сторону контралатерально очагу, возникновение гемиклонических или вторично – генерализованных судорожных приступов, появление головной боли и рвоты. Данные приступы нередко путают с острой нейроинфекцией или токсической комой. Частота приступов невысокая; нередко наблюдается всего 1-3 приступа за весь период заболевания [Panayiotopoulos, 2006].

Неврологический статус – без патологии. Нередко у детей наблюдаются головные боли пароксизмального мигренозного типа вне связи с эпилептическими приступами.

При ЭЭГ исследовании констатируются доброкачественные эпилептиформные паттерны детства с локализацией в затылочных отведениях, нередко – биокципитально независимо, реже с распространением на заднее – височные отведения или диффузно. Эпилептиформная активность всегда блокируется при открывании глаз и нарастает в медленном сне. МРТ исследование нарушений не выявляет.

Дифференцировать доброкачественную затылочную эпилепсию детства следует с острым менингоэнцефалитом (синдром Панайотопулоса), мигренозными пароксизмами (при мигрени отсутствуют судороги и выключение сознания), симптоматической затылочной эпилепсией (резистентность к терапии, появление фокальных диалептических приступов, иктального амавроза, отсутствие блокирования эпиактивности при открывании глаз). Следует помнить, что типичная иктальная симптоматика затылочной эпилепсии может наблюдаться при некоторых митохондриальных заболеваниях, прогрессирующей миоклонической эпилепсии с тельцами Лафора, синдроме Гобби (затылочная эпилепсия с церебральными кальцификатами и целиакией).

Инвалидизация при доброкачественной затылочной эпилепсии детства отсутствует.

Терапия. Следует избегать политерапии, а также назначения барбитуратов и гидантоинов. Не существует однозначного мнения относительно препарата первого выбора при доброкачественной затылочной эпилепсии детства: вальпроаты или карбамазепин [Roger и соавт., 2002]. Создается впечатление, что карбамазепин более эффективен, однако ввиду возможности аггравации приступов и индекса ДЭПД на ЭЭГ, у детей до 8-и лет мы рекомендуем начинать лечение с вальпроатов. При тяжелых продолжительных приступах в рамках синдрома Панайотопулоса, рекомендуется введение диазепама в ректальных тубах [Panayiotopoulos, 2006].

Стартовая терапия – препараты вальпроевой кислоты (конвульсофин, конвулекс, депакин). Конвульсофин в дозахмг/сут (15-40 мг/кг/сут) возможно с максимальной дозировкой в вечернее время.

Второй выбор (при неэффективности или непереносимости вальпроатов) — препараты карбамазепина (финлепсин, тегретол). Финлепсин – ретард в доземг/сут (15-20 мг/кг/сут). Возможно применение окскарбазепина. Трилептал назначается в доземг/сут (20-35 мг/кг/сут) двукратно.

При непереносимости вальпроатов и карбамазепина, альтернативным лечением может быть монотерапия топамаксом в доземг/сут (3-6 мг/кг/сут) или кеппрой в доземг/сут (30-50 мг/кг/сут).

Ремиссия наступает в 95% случаев. Оставшиеся 5%, по-видимому, — неправильно установленный диагноз (криптогенная форма затылочной эпилепсии). Следует отметить, однако, что при доброкачественной затылочной эпилепсии детства, приступы, в целом, тяжелее поддаются терапии, чем при роландической эпилепсии, и могут персистировать вплоть до окончания пубертатного периода.

Идиопатические парциальные эпилепсии детского возраста

Эпилепсии известны с давних времен, еще с глубокой древности. Их интенсивное изучение проводилось на протяжении предыдущего столетия, особенно в последние десятилетия. За это время знания углублялись, а взгляды на эпилепсии как заболевания менялись, прошли несколько этапов.

На первом этапе считали, что эпилепсии – это наследственные заболевания. В США существовали законы (только в 1982 г. был отменен последний), согласно которым больным эпилепсией запрещалось вступать в брак и иметь детей. Такие больные подвергались принудительной стерилизации.

Второй этап был связан с бурным развитием методов диагностики, использованием новых достижений науки и техники. Этот период характеризовался полным отрицанием роли генетических факторов в возникновении эпилепсий. После появления методов нейровизуализации и их широкого применения в обследовании больных эпилепсиями утвердилось мнение, что все эпилепсии являются симптоматическими. Исследователи стали считать, что в основе всех случаев эпилепсий лежат органические поражения головного мозга, если же эти поражения выявить не удается, то это связано с тем, что методы диагностики недостаточно совершенны, в дальнейшем, с появлением новых, более совершенных, причина возникновения эпилепсий (этиология) всегда будет установлена.

Третий этап начался после 1980 года, когда во многих странах мира стартовал проект «Геном человека». Велись такие исследования и в области эпилептологии, благодаря которым удалось доказать, что наряду с симптоматическими существуют генетически детерминированные – идиопатические формы эпилепсий, удалось картировать гены, отвечающие за развитие эпилепсий или эпилептических синдромов.

На современном этапе признается существование как симптоматических, так и генетически обусловленных эпилепсий. Существует мнение, что влияние на манифестацию эпилепсий оказывают 2 фактора: наследственная отягощенность и внешние воздействия (инфекции, травмы, интоксикации и др.).

На схеме показано влияние различных факторов на возникновение эпилепсий (В.А. Карлов, 2001).

За последнее десятилетие удалось картировать гены многих эпилептических синдромов, которые являются составляющей таких наследственных болезней, как болезнь Лафора, сиалидоз, болезнь Гоше, галактосиалидоз и др. (табл. 1).

Кроме заболеваний с картированными генами, при которых эпилептический припадок является одним из синдромов в структуре заболевания, существуют идиопатические эпилепсии (ИЭ), при которых эпилептический припадок является основным и, в большинстве случаев, единственным признаком заболевания.

При некоторых формах эпилепсий полный набор генов, с которыми ассоциируется каждое из заболеваний, не установлен. К таким заболеваниям относят доброкачественную эпилепсию детского возраста с затылочными пароксизмами, доброкачественную парциальную эпилепсию (ПЭ) с аффективными пароксизмами, семейную височную эпилепсию и первичную эпилепсию чтения.

При некоторых формах эпилепсий известно только то, что за возникновение и развитие болезни отвечает один или несколько генов. Моногенные и полигенные эпилепсии представлены в таблице 2.

К формам эпилепсий с установленными генами относят: доброкачественные семейные припадки новорожденных, генерализованные эпилепсии с фебрильными судорогами (+), аутосомно-доминантную ночную лобнодолевую эпилепсию и аутосомно-доминантную ПЭ со слуховыми симптомами (табл. 3).

Ранее считали, что ИЭ могут быть только генерализованные формы. Однако в процессе исследований было установлено, что некоторые ПЭ также являются идиопатическими. К настоящему времени установлены следующие идиопатические парциальные эпилепсии:

• Роландическая или доброкачественная эпилепсия (РЭ) детского возраста с центротемпоральными пиками.

• Доброкачественная ПЭ детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто) и ее вариант, отмечающийся у детей более раннего возраста – синдром Панайотопулоса.

• Доброкачественная ПЭ с аффективными симптомами (синдром Далла-Бернардина).

• Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами.

• Семейная височная эпилепсия.

• ПЭ со слуховыми симптомами;

• Семейная ПЭ с вариабельным фокусом.

Только 3 из всех идиопатических парциальных эпилепсий дебютируют исключительно в детском возрасте. К таким формам относят РЭ, синдромы Гасто и Панайотопулоса, синдром Далла-Бернардина.

ИЭ определяются по следующим признакам:

• наличие припадков только одного типа, отсутствие их трансформации;

• отсутствие неврологической симптоматики;

• отсутствие интеллектуально-мнестических и психических нарушений;

• эффективность медикаментозного лечения, в большинстве случаев – монотерапии;

• благоприятный прогноз в виде полного исчезновения приступов (в большинстве случаев).

Основные различия идиопатических и симптоматических эпилепсий представлены в таблице 4.

Дебют РЭ наблюдается в возрасте 2-12 лет (пики возникновения заболевания приходятся на возраст 3 и 9 лет). Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клиническая характеристика приступов заключается в следующем:

• возникают в ночное время суток;

• короткие (длительность до нескольких минут);

• после пробуждения или в дневное время суток ощущаются, предшествующие приступу, парестезии в области языка, глотки;

• наблюдаются гемифациальные или фацио-брахиальные подергивания, сопровождающиеся выраженным слюнотечением;

• припадки иногда генерализуются, захватывая все тело.

После окончания припадка временно пропадает речь. Припадки редкие, с частотой 1-2 в месяц.

Полная терапевтическая ремиссия наступает до возраста 15 лет в 97% случаев.

Для РЭ характерны электроэнцефалогические (ЭЭГ)-паттерны – фокальные спайки и комплексы «спайк-медленная волна» в центральных и височных отведениях. Типичные ЭЭГ-изменения показаны на рисунках 1, 2. Особенностью для ЭЭГ-показателей при РЭ является отсутствие изменений во время проведения различных проб – «открыть-закрыть глаза», фотостимуляции, гипервентиляции.

Базовыми препаратами для лечения РЭ являются препараты вальпроевой кислоты в суточной доземг/кг массы тела. В случаях их неэффективности рекомендуются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут) или дифенин (3-5 мг/кг/сут). Политерапия и применение барбитуратов противопоказаны.

Для синдрома Панайотопулоса характерен возраст дебюта 1-9 лет, пик возникновения заболевания приходится на 3-6 лет. Типичным является возникновение припадков в ночное время. Приступы очень длительные, от 30 минут до 7 часов (в среднем 2 часа). Клиническими особенностями припадков являются вегетативные проявления, длительная утрата сознания, тенденция к статусному течению.

При синдроме Панайотопулоса в 93% эпилептические припадки сопровождаются вегетативными проявлениями. Из всех вегетативных симптомов наиболее частыми являются тошнота, позывы на рвоту, рвота. Кожные покровы во время припадка бледные, реже отмечается их покраснение; зрачки чаще всего расширены; нарушение сознания сопровождается недержанием мочи и кала. Практически всегда наблюдаются слабо выраженные нарушения дыхания и сердечного ритма, но в некоторых случаях достигающие остановки сердца. Иногда отмечается гиперсаливация, нарушение моторики кишечника, нарушение терморегуляции.

Сознание нарушено у 94% больных. Практически у всех пациентов наблюдается отведение глазных яблок в одну из сторон. Во время приступа ребенок

обмякает, реже (в 26%) наступают гемиконвульсии, еще реже (в 20%) – генерализованные тонико-клонические или клонико-тонические судороги.

У 44% детей с этим синдромом наблюдается так называемый вегетативный эпилептический статус, длительностью до 7 часов.

После эпилептического припадка наступает сон, длящийся несколько часов. По его окончании каких-либо субъективных или объективных нарушений не отмечается.

Частота припадков невелика, иногда за все время заболевания бывает только 1 припадок.

Использование компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии не выявляет поражений мозговых структур. Дети имеют нормальное психоэмоциональное и интеллектуальное развитие.

При ЭЭГ-исследовании фиксируется медленная активность со спайками (у 2/3 пациентов только в затылочных отведениях). ЭЭГ-нарушения проявляются только при записи с закрытыми глазами. Если пациент открывает глаза, изменения исчезают. ЭЭГ пациента с синдромом Панайотопулоса представлена на рисунке 3.

Ремиссия наступает к 9 годам у 92% пациентов.

Приступы чаще проявляются в дневное время суток (2/3 случаев), бывают очень короткими (от нескольких секунд до 3 минут), реже отмечаются при пробуждении.

Клиническая картина: наличие парциальных сенсорных приступов со зрительными нарушениями, элементарных зрительных галлюцинаций, частые случаи кратковременной слепоты или частичной потери зрения, реже встречаются сложные зрительные галлюцинации и иллюзии. Версивный компонент с поворотом головы и глаз контрлатерально очагу наблюдается у 70% больных. Также имеются симптомы распространения возбуждения из затылочной доли в виде гемиконвульсий (43%), комплексных фокальных припадков (14%), дисфазии, адверсивных припадков (25%), вторично-генерализованных тонико-клонических

Постприступная мигреноподобная головная боль встречается у половины больных. Иктальная рвота бывает очень редко.

Частота припадков невелика (могут происходить еженедельно). Интеллектуальное развитие детей нормальное. Методы нейровизуализации не обнаруживают патологии головного мозга. При ЭЭГ-исследовании выявляются высокоамплитудные комплексы «быстрая-медленная волна», преимущественно в затылочных отведениях, во время приступа – фокальные спайки. ЭЭГ-данные при синдромах Гасто и Панайотопулоса не отличаются.

Прогноз: ремиссия в 82% к 15 годам.

В таблице 5 представлены различия между синдромами Панайотопулоса и Гасто.

Для предотвращения припадков назначается базовый препарат – вальпроат (30-50 мг/кг в 2-3 приема), а также препараты – карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и клоназепам (0,15 мг/кг/сут). При отсутствии адекватного лечения приступы могут возникать спонтанно, во время разговора и т.д.

Синдром Далла-Бернардина возникает в возрасте от 2 до 9 лет, клинически проявляется приступами внезапного страха или ужаса, сопровождающимися жевательными, глотательными автоматизмами, остановкой речи, вегетативными симптомами, гиперкинезами, абортивными болями. Приступы развиваются сразу после засыпания или в дневное время суток с продолжительностью в 1-2 минуты.

На ЭЭГ отмечаются комплексы «спайк-медленная волна» в лобно-височной области одного или обоих полушарий. В III-IV фазе сна происходит увеличение частоты комплексов «спайк-медленная волна» (рис. 4).

Препаратами 1-й линии выбора при синдроме Далла-Бернардина являются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут массы). При их неэффективности могут применяться дифенин (2-3 мг/кг/сут) и препараты вальпроевой кислоты (20-30 мг/кг/сут). Показана исключительно монотерапия. В целом прогноз благоприятный, в редких случаях приступы могут сохраняться у пациентов старше 18 лет.

Результатом генетических исследований является выделение идиопатических парциальных эпилепсий в самостоятельные нозологические формы. Углубление знаний детских неврологов об особенностях клинической картины и течения, ЭЭГ-паттернов и результатах нейровизуализации, характерных для этих форм заболевания, позволяют своевременно отдифференцировать их от симптоматических парциальных эпилепсий. Это имеет принципиальное значение в выборе адекватной терапии – лечения с помощью монотерапии, назначения препаратов вальпроевой кислоты, наиболее эффективных при идиопатических формах. Идиопатические парциальные эпилепсии, по сравнению с симптоматическими, имеют более благоприятный прогноз, что определяет тактику ведения – отсутствие необходимости длительного лечения, возможность отмены антиэпилептических препаратов в определенные возрастные периоды.

Эпилепсия панайотопулоса

Е.Д. Белоусова, О.В. Гапонова

Отдел психоневрологии и эпилептологии ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава, Москва

Идиопатическая затылочная эпилепсия с ранним началом (далее – синдром Панайотопулоса) представляет собой часто встречающуюся детскую возраст-зависимую предрасположенность к вегетативным приступам и вегетативному эпилептическому статусу. Для детей с этим синдромом характерно нормальное физическое и нервно-психическое развитие [1, 2].

Синдром Панайотопулоса относится к доброкачественным идиопатическим фокальным эпилепсиям, которые являются одной из самых часто обсуждаемых тем педиатрической эпилептологии [1-3]. Популярность данной проблемы обусловлена прежде всего широкой распространенностью доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий: педиатры, неврологи, нейрофизиологи очень часто сталкиваются с подобными пациентами. Кроме того, эти эпилептические синдромы обладают чрезвычайным клиническим и энцефалографическим своеобразием и доброкачественным исходом, который находится в некотором противоречии с драматическими клиническими проявлениями.

Несмотря на достаточно четкие клинические и энцефалографические проявления, синдром Панайотопулоса был описан сравнительно недавно. Это объясняется трудностями его дифференциальной диагностики. Клинические проявления синдрома могут напоминать нейроинфекции (например, энцефалит), мигрень, гастроэнтерит и другие заболевания. Кроме того, значительная продолжительность эпилептического приступа (иногда он продолжается часами) вызывает у доктора, незнакомого с его проявлениями, сомнения в эпилептической природе клинических симптомов.

Синдром был описан в результате обработки данных большого проспективного исследования, которое C.P. Panayiotopoulos начал в 1973 г. и закончил только через 30 лет [4]. У 414 из 900 наблюдавшихся им пациентов с эпилепсией отмечались афебрильные приступы в возрасте от одного до 15 лет. У 28 из этих пациентов во время приступа отмечалась рвота и вегетативные симптомы, трое из них имели повреждения центральной нервной системы, а 25 были совершенно неврологически здоровы. У двух третей из описанных 28 пациентов при энцефалографическом обследовании были обнаружены спайки в затылочных отведениях, у одной трети – межприступная энцефалограмма была либо нормальной, либо наблюдались спайки внезатылочной локализации [4].

Позднее самостоятельность синдрома была подтверждена многочисленными его описаниями в различных странах у пациентов различных рас. Независимыми исследователями были описаны более 700 случаев синдрома в Азии, Европе, Японии, Канаде и Северной Америке [2].

По данным C.P. Panayiotopoulos, синдром встречается с частотой два-три случая на тысячу общей детской популяции и составляет 6 % от афебрильных приступов у детей от года до 15 лет (или 13 % афебрильных приступов у детей в возрасте от 3 до 6 лет). Синдром одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. C.P. Panayiotopoulos считает, что частота встречаемости синдрома может оказаться и выше, если включить в него случаи с атипичными проявлениями [1, 2, 4].

Наиболее вероятно, что синдром Панайотопулоса является генетически детерминированным, так же как и роландическая эпилепсия. Тем не менее, семейная отягощенность по аналогичным приступам у родственников, исключая сибсов, как правило, отсутствует, хотя у них возможно наличие других форм эпилепсии [1, 2, 4]. У сибсов могут отмечаться как синдром Панайотопулоса так и роландическая эпилепсия [1, 2].

Возможно, что и роландическая эпилепсия, и синдром Панайотопулоса, и другие доброкачественные идиопатические фокальные эпилепсии представляют собой проявления общих функциональных нарушений созревания коры головного мозга, которые генетически детерминированы [1, 2, 4]. C.P. Panayiotopoulos назвал эту общую генетическую основу доброкачественных фокальных эпилепсий синдромом предрасположенности к доброкачественным судорогам детства [1, 4]. Первооткрыватель синдрома считает, что у подавляющего большинства детей эта предрасположенность проявляет себя только наличием фокальных комплексов острая-медленная волна на энцефалограмме и не сопровождается клиническими проявлениями. И только у одного процента пациентов с предрасположенностью к доброкачественным судорогам детства развивается широкий спектр фокальных эпилептических синдромов – от синдрома Панайотопулоса до атипичной доброкачественной фокальной эпилепсии детства и синдрома Ландау-Клеффнера [1, 4]. Эту концепцию патогенеза разделяют и другие эпилептологи. Так, H. Doose считает, что фокальные комплексы острая-медленная волна – генетически детерминированы и наследуются аутосомно-доминантно с неполной пенентрантностью [5]. Так же как и C.P. Panayiotopoulos, H. Doose пишет о том, что только небольшой процент детей с доброкачественными фокальными разрядами дает развитие одной из идиопатических фокальных эпилепсий [1, 5].

Начало клинических проявлений синдрома Панайотопулоса в определенном возрасте объясняется тем, что именно в этом периоде детства совпадает повышенная чувствительность вегетативных центров к эпилептическим разрядам и диффузная эпилептогенность коры головного мозга, которая проявляется неравномерным распределением разрядов острая-медленная волна (с их преобладанием в области затылка) при проведении электроэнцефалографии [1, 2].

Пик начала синдрома приходится на возраст 4-5 лет, но возрастной коридор начальных проявлений значительно шире – от года до 14 лет. Тем не менее, до 76 % всех случаев начинается в возрасте от 3 до 6 лет [1].

Специфические провоцирующие факторы для эпилептических приступов не описаны. Две трети всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Они представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, девиации глаз в сторону и других более привычных проявлений эпилептического приступа [1, 2].

A. Covanis с соавт. [2] описывают следующую частоту клинических вариантов течения эпилептических приступов у пациентов с синдромом Панайотопулоса:

· 10 % всех случаев – только вегетативные симптомы или вегетативный статус;

· 90 % всех случаев – сочетание вегетативных симптомов и нарушения сознания;

·% всех случаев – девиация глаз;

· 26 % всех случаев – гемиклонии;

· 20 % всех случаев – вторично-генерализованные приступы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989) и в предложениях по новой классификации понятие вегетативного приступа и вегетативного статуса пока отсутствует [1, 6]. H.O. Luders с соавт. [7] дали следующее определение вегетативным приступам:

· вегетативные ауры представляют собой субъективное ощущение изменения активности функционирования вегетативной нервной системы;

· вегетативный эпилептический приступ – эпилептический приступ либо начинается с вегетативных проявлений, либо представляет собой изолированные вегетативные эпилептические симптомы. Симптомы могут быть объективными и/или субъективными.

C.P. Panayiotopoulos предлагает следующее определение вегетативного статуса – это вегетативный эпилептический приступ, который продолжается более 30 минут [1].

Далее клинические проявления синдрома рассматриваются более подробно.

Характерными симптомами приступа являются тошнота, позывы к рвоте и сама рвота. Классический эпилептический приступ, свойственный синдрому Панайотопулоса, выглядит следующим образом. Если приступ происходит во время бодрствования или сразу после сна, то ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, его тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота и позывы к рвоте заканчиваются рвотой в 74 % всех случаев. Кратность рвоты может быть различной, у части детей рвота однократна, у других детей она повторна, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию [1, 2, 4].

Вместо бледности может отмечаться покраснение кожных покровов или цианоз (последнее бывает достаточно редко). Цианоз в отличие от бледности появляется не сразу, а постепенно, по мере дальнейшего развития приступа. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз, нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, апноэ) и сердечно-сосудистой системы (тахикардия), кашель, недержание мочи и/или кала, изменение двигательных функций кишечника. Мидриаз бывает очень выраженным, и зрачки могут перестать реагировать на свет, миоз редок и отмечается тогда, когда ребенок теряет сознание. Также возможны нарушения терморегуляции – повышение температуры как в начале приступа, так и после него [1, 2, 4].

Более редкими симптомами являются гиперсаливация (6 % всех случаев) и диарея (в 3 % всех случаев).

Нарушения поведения заключаются в беспокойстве, возбуждении или чувстве ужаса, которые возникают чаще всего одновременно с вегетативными проявлениями.

Девиация глаз наряду со рвотой является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Нарушение сознания. Примерно в одной пятой всех случаев ребенок теряет сознание и обмякает, а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Данный симптом в эпилептологической литературе часто называют приступным синкопэ [1, 2]. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве и не реагирует на окружающее. Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа.

Другие проявления приступа. Примерно в одной пятой всех случаев приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем. В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и орофаринголарингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6 %, по данным Covanis c cоавт. – 2) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

Характерна значительная продолжительность приступа – более чем в половине всех случаев приступ продолжается более 30 минут. Такой эпилептический приступ расценивается как статус и может продолжаться до 7 часов. Еще в половине всех случаев синдрома приступ менее продолжительный – в среднем около 9 минут. У одного и того же ребенка могут быть как продолжительные, так и короткие приступы. Пациент после приступа, даже самого продолжительного, хорошо себя чувствует, если поспит несколько часов. У него не остается никакой неврологической симптоматики. Несмотря на то что вегетативный вариант статуса при синдроме Панайотопулоса встречается довольно часто, статус гемиконвульсий или генерализованный судорожный статус встречается чрезвычайно редко.

Частота приступов. Считается, что у трети пациентов (27 %) отмечается всего один приступ, у половины (47 %) – от двух до пяти приступов, и только 5 % пациентов, страдающих синдромом Панайотопулоса, имеют более 10 приступов [2]. У некоторых из этих 5 % пациентов число приступов может достигать и 50 [1, 2].

Нервно-психический статус у больных с синдромом Панайотопулоса нормальный. Интеллектуальные нарушения отсутствуют, изменений в неврологическом статусе нет.

Описанные клинические проявления характерны для типичных (реже их называют классическими) случаев синдрома Панайотопулоса. Атипичные клинические проявления синдрома сам C.P. Panayiotopoulos описывает следующим образом: это эпизоды «внезапного сна или падения без судорожных проявлений», «длительные эпизоды с нарушением поведения, головной болью или другими (кроме рвоты) вегетативными проявлениям, изолированными или в комбинации друг с другом» [4]. Возникновение атипичных клинических проявлений наиболее вероятно у детей, которые имеют генетическую предрасположенность не только к фокальным идиопатическим эпилепсиям, но и к другим пароксизмальным неэпилептическим состояниям – циклическим рвотам и абдоминальной форме мигрени [2]. К атипичным случаям, по всей видимости, можно также отнести тех детей, которые наряду с типичными эпилептическими приступами имеют в силу тех или иных причин пограничные показатели IQ или какие-либо нейропсихологические нарушения [8]. Такая ситуация может сложиться у ребенка с перинатальным поражением центральной нервной системы, который одновременно страдает и синдромом Панайотопулоса.

Лабораторные и функциональные методы исследования

На межприступной энцефалограмме в 90 % всех случаев регистрируются комплексы острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды [1, 2, 4]. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Таким образом, наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже – в лобных, и еще реже – в височных [2]. В 17 % всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Межприступные эпилептические разряды при синдроме Панайотопулоса могут быть чувствительны к определенным раздражителям. Разряды затылочной локализации могут активироваться отсутствием зрительного сосредоточения и соответственно подавляться (или становиться менее выраженными) при его наличии. В англоязычной литературе такая чувствительность получила название «fixation-off sensitivity» (от англ. прилагательного fixation-off – лишенный фиксации, закрепления, имеется в виду фиксация взора на окружающих предметах, и существительного sensitivity – чувствительность), т. е. имеется в виду особая чувствительность к зрительным раздражителям: при закрытых глазах (нет фиксации взора на предметах) регистрируется активированная эпилептическая активность, электроэнцефалограмма немедленно нормализуется после открытия глаз. Фоточувствительность или фотосенситивность (возникновение фокальных эпилептических разрядов на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию, иногда приводящая к развитию приступа), характерная для симптоматических затылочных эпилепсий, при синдроме Панайотопулоса встречается редко [1, 2].

Межприступные эпилептические разряды любой локализации при синдроме Панайотопулоса усиливаются во время сна. Поэтому в тех случаях, когда рутинная межприступная электроэнцефалограмма бодрствования не выявляет типичных изменений, показана электроэнцефалограмма сна.

В 19 % всех случаев синдрома на межприступной ЭЭГ мы можем зафиксировать своеобразную эпилептическую активность – повторные мультифокальные спайк-волновые комплексы, идентичные по морфологии (cloned-like, т. е. «клонированные» в англоязычной литературе). Такая активность может у одного и того же пациента отмечаться в разных областях головного мозга [2]. У одного и того же пациента с «клонированными» разрядами могут обнаруживаться два независимых эпилептических фокуса, расположенных унилатерально или контралатерально. Мультифокальность эпилептических проявлений при этом иногда бывает настолько выражена, что может создаться впечатление генерализованного разряда или вторичной билатеральной синхронизации. Проведение электроэнцефалографических исследований в динамике показывает, что «клонированная» мультифокальная спайк-волновая эпилептическая активность с возрастом может менять свою преимущественную локализацию у одного и того же пациента [12]. У некоторых пациентов она сначала может локализоваться в затылочных областях головного мозга, затем в области лба и затылка, а затем только в области затылка. Этот феномен получил название вторичной затылочно-лобнодолевой синхронии [12].

По данным C.P. Panayiotopoulos, частота и локализация спайков не определяет клинические проявления (частоту и тяжесть приступов) и прогноз течения синдрома [1, 4]. Комплексы острая-медленная волна сохраняются на электроэнцефалограмме и после достижения клинической ремиссии. Они спонтанно исчезают в юношеском возрасте так же, как и при роландической эпилепсии.

Как правило, пациентам с идиопатическими формами эпилепсии не показано нейрорадиологическое исследование. Тем не менее, если существуют малейшие сомнения в идиопатическом характере эпилепсии, показано проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга. Примерно у 10 % пациентов с фокальными приступами, напоминающими таковые при синдроме Панайотопулоса, при нейрорадиологическом исследовании обнаруживаются структурные изменения головного мозга [2]. Как правило, это пациенты либо с симптоматической затылочной эпилепсией, либо с атипичным вариантом синдрома Панайотопулоса.

Дифференциальный диагноз синдрома Панайотопулоса достаточно сложен, особенно если врач не знает о существовании эпилептического синдрома с такими необычными эпилептическими клиническими проявлениями. Диагноз особенно труден, если приступ первый, продолжается долго и ребенок находится в бессознательном состоянии.

Типичный вегетативный эпилептический приступ без нарушения сознания из-за наличия головной боли и рвоты может напоминать приступ атипичной мигрени или имитировать функциональное головокружение, которое возникает у ребенка при укачивании. Та же симптоматика, особенно если к ней добавляется диарея, может способствовать неверному диагнозу гастроэнтерита. Из-за наличия температурной реакции у врача может сложиться впечатление, что он столкнулся с фебрильными судорогами. Если у ребенка имеются нарушения сознания, то сочетание рвоты, температуры, нарушений сознания и двигательных судорожных проявлений чаще всего заставляет думать об энцефалите и менингите. Подозрение на наличие нейроинфекции неизбежно ведет к люмбальной пункции и иногда к необоснованной и дорогостоящей антибактериальной терапии. Ребенок, страдающий синдромом Панайотопулоса, действительно «трудный пациент» с точки зрения дифференциальной диагностики. В связи с этим следует подчеркнуть чрезвычайную важность электроэнцефалографического обследования. Описанные выше энцефалографические особенности синдрома настолько характерны, что в сочетании со своеобразной клинической картиной и нормальным неврологическим статусом ребенка делают диагноз синдрома Панайотопулоса практически несомненным.

Для других доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий (роландической и идиопатической затылочной эпилепсии с поздним началом – синдром Гасто) характерны совершенно другие клинические характеристики приступов. Синдром Панайотопулоса также необходимо дифференцировать с симптоматической фокальной эпилепсией, которая может развиваться при самых разнообразных по этиологии повреждениях головного мозга. Как правило, ребенок с симптоматической фокальной эпилепсией имеет и другие варианты эпилептических приступов (не только вегетативные), а также у него отмечаются изменения неврологического статуса и/или интеллекта и/или данных магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Как и в отношении роландической эпилепсии, профилактическая противоэпилептическая терапия, видимо, может не проводиться у отдельных пациентов ввиду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая (см. Прогноз) [1, 2, 13]. Тем не менее, нам кажется, что такой подход к профилактическому лечению синдрома Панайотопулоса дискутабелен. Отсутствие ректальной формы бензодиазепинов в нашей стране не дает возможности оказать ребенку неотложную помощь в момент пролонгированного приступа. Кроме того, несмотря на доброкачественность течения, у отдельных пациентов описаны такие угрожающие жизни вегетативные проявления во время приступа, как остановка сердечной и дыхательной деятельности [14]. Поэтому нам представляется, что, если мы оставляем пациента с синдромом Панайотопулоса без лечения, то мы должны быть уверены в том, что при необходимости неотложная помощь ему будет оказана в полном объеме и быстро. Если такой уверенности у нас нет, то мы должны назначить ребенку профилактическое антиэпилептическое лечение. Традиционно препаратом первой очереди выбора в лечении фокальных эпилепсий является карбамазепин [1-4]. Так как синдром Панайотопулоса редко дает атипичную эволюцию (см. Прогноз), то карбамазепин может применяться без опасения вызвать аггравацию течения эпилепсии. Большинство авторов предпочитают применение карбамазепина (Финлепсина и Финлепсина ретард) в низких или средних терапевтических дозах (10-20 мг/кг/сут) [1-14]. В отделе психоневрологии и эпилептологии наблюдаются 10 детей с синдромом Панайотопулоса, двое из них не получают лечения (у них отмечалось только по одному приступу), остальные успешно и с высокой эффективностью (у всех достигнута ремиссия) принимают карбамазепин (Финлепсин и Финлепсин ретард) в поддерживающей дозе 200 мг утром имг вечером либомг утром имг вечером в зависимости от возраста. Длительность лечения, за исключением отдельных случаев, не должна превышать двух лет. C.P. Panayiotopoulos рекомендует медленную (в течение 6 месяцев) отмену терапии [1]. Атипичные варианты синдрома могут оказаться резистентными к терапии [15].

2. Covanis A., Ferrie C.D., Koutroumanidis M., Oguni H., Panayiotopoulos C.P. Panayiotopoulos syndrome and Gastaut type idiopathic childhood occipital epilepsy. In: Epileptic Syndromes of Infancy, Childhood and adolescence. 4th edition. Ed. Roger J. et al.; John Libbey Eurotext; 2005; P..

3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнесс-центр; 2000; 318 стр.

4. Panayiotopoulos C.P. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. London.; John Libbey; 2002.

5. EEG in Childhood Epilepsy. Initial Presentation and Long-term Follow-up. Ed. H. Doose. John Libbey Eurotext; France; 2003; P.78-79.

6. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report Of the ILAE Task Force On Classification and Terminology. Epilepsia; 2001; V.42; P..

7. Luders H.O., Noachtar S., Burgess R.C. Semiologic classification of epileptic seizures. In: Luders H.O., Noachtar S., eds. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. New York: Churchill Livingstone; 2000; P..

8. Oguni H., Hayashi K., Imai K. et al. Study on the early-onset variant of benign childhood epilepsy with occipital paroxysms otherwise described as early-onset benign occipital seizure susceptability syndrome. Epilepsia; 1999; V.40; P..

9. Koutroumanidis M., Rowlinson S., Sanders S. Recurrent autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome: videoEEG studies. Epilepsy and Behav.; 2005; V. 7(3); P..

10. Demibilek V., Dervent A. Panayiotopoulos syndrome: videoEEG illustration of a typical seizure. Epileptic Disorders; 2004; V.6; P..

11. Parisi P., Ferri R., Pagani J. et al. Ictal video-polysomnography and EEG spectral analysis in a child with severe Panayiotopoulos syndrome. Epileptic Disord.; 2005; V.7(4):333-9.

12. Ueno M., Oguni H., Yasuda K., Osawa M. Neurophysiological study of secondary synchronous occipito-frontopolar spikes in childhood. Clin. Neurophysiol.; 2001; V.112; P..

13. Ferrie C.D., Beaumanoir A., Guerrini R. et al. Early-oncet benign occipital seizure susceptability syndrome. Epilepsia; 1997; V.38; P..

14. Verrotti A., Salladini C., Trotta D. et al. Ictal cardiorespiratory arrest in Panayiotopoulos syndrome: a case report. Neurology; 2005; V.64; P..

15. Oguni H., Hayashi K., Funtasuka M., Osawa M. Study on early-oncet benign occipital seizure susceptability syndrome. Pediatr. Neurol; 2001; V.25; P..

16. Caraballo R., Cersosimo R., Medina C., Fejerman N. Panayiotopoulos-type benign childhood occipital epilepsy: a prospective study. Neurology; 2000; V. 55; P..

17. Caraballo R., Astorino F., Cersosimo R. et al. Atypical evolution in childhood epilepsy with occipital paroxysms (Panayiotopoulos type); Epilept. Disord.; 2001; V.3; P..